先天性眼球震颤

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你是细心的家长吗提防小儿先天性白 [复制链接]

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家住泸州市古蔺县的童童(化名)出生后几个月时,姥姥发现他不能注视眼前物体,由于父母长期在外打工,和孩子见面的机会很少,当童童的父医院门诊就诊时,孩子已经4岁了。我们第一次在门诊看到他时,他躲在父亲的怀里睁大眼睛,听到不同的声音就伸出小手摸索着。父亲说孩子一直不爱走路,因为总是撞到墙,连近在眼前的手指都看不清,仔细观察还发现孩子双眼不自觉地左右震动,也因此孩子性格很内向,拒绝我们为他做检查。

图一:术前双眼白内障

经眼科当天门诊的康刚劲教授仔细检查,结合她丰富的临床经验发现,童童的双眼晶状体核呈白色混浊,诊断为“双眼先天性白内障”,开具了入院卡。入院后,眼科技师们仔细地为孩子做了专业的眼部检查,包括验光检查、眼部B超、超广角眼底检查、生物测量、角膜内皮细胞检查等等,发现他的双眼视力极差,无法固定注视某一点,瞳孔区完全白色混浊。经过我院儿保科、麻醉科等相关科室会诊后,在入院后的第二天,童童安静地睡上了手术台,由康刚劲教授为他施行了“双眼白内障摘除+双眼人工晶体植入+后囊膜切开+前段玻璃体切除术”。

图二:术中晶状体核白色混浊

手术非常顺利,术后第一天揭开纱布,孩子没有任何异常不适,父亲发现孩子双眼瞳孔区的白色消失了,睁着亮晶晶的大眼睛,左顾右盼,表情十分好奇,当我们拿过一只小手电笔,他伸手就抓住了。之后孩子走路更加平稳,眼球震颤明显减轻,两天后全家高高兴兴出院回家了。

图三:术后双眼能看清眼前物体

图四:术后双眼瞳孔区透明

看着一家人高兴远去的背影,作为眼科医生,我们倍感欣慰,却仍然高兴不去起来。因为我们知道,先天性白内障手术治疗只是复明的第一步,孩子以后要走的路还有很长很长......

这里,我们有必要好好了解一下先天性白内障

先天性白内障(congenitalcataract)指眼内原本应该透明的晶状体发生了混浊,这种病变可能在出生前就存在,或生后不久发生,是一组严重的致盲疾病,已成为儿童失明的第二位原因。先天性白内障能导致婴幼儿失明或弱视,对先天性白内障的早期诊断和治疗是防治白内障儿童弱视的关键,若治疗不及时,能使孩子失去视力,造成终生的痛苦。

先天性白内障诊断要点

婴幼儿白内障主要症状为白瞳症,不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。

散瞳后裂隙灯显微镜晶体呈各种形态的混浊,有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等等。

图五:散瞳检查下不同形态的先天性白内障

先天性白内障的病因较多,有遗传因素及非遗传因素,晶状体混浊的形态各异,有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等等。其临床表现多为白瞳症,也有部分患者需要专业的眼科医师才能明确诊断,且需要和视网膜母细胞瘤、永存增生原始玻璃体、早产儿视网膜病变等相鉴别

图六:一名视网膜母细胞瘤呈现白瞳症的患儿

先天性白内障的治疗原则为:1.对造成瞳孔区遮挡的白内障,经专科医师评估后应及早行手术摘除白内障,根据病情同期或Ⅱ期植入人工晶体。儿童增殖能力强,为防止术后再发生白内障(后发性白内障),部分患儿还需要在术中施行后囊切开、前部玻璃体切除。2.术后需要及时验光配镜,佩戴框架眼镜或角膜接触镜矫正,对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例,还要进行遮盖等弱视治疗。

图七:这是一名先天性白内障术后佩戴眼镜矫正的患儿

回到前面的故事,童童是不幸的,由于家长没有科学常识,小小年纪就以盲人的状态生活,让人看到心酸不已,但同时童童也是幸运的,他经过眼科医护老师的积极救治,总算恢复了一些视力,后期仍有提高的可能。

图八:我院眼科医护人员在为患儿进行专科检查

回顾童童的病史,如果他的家人有一点科学的常识,如果他们知道先天性白内障拖得越久复明的可能性越小,如果他们医院进行儿童眼部筛查,如果他能尽早得到手术治疗,可能,他的人生会因此不同......

在此提醒了各位家长,在生活中要多注意观察孩子的一些细节,定期到有条件的眼科门诊进行体检和眼部疾病的筛查。所以,如果你是细心的家长,发现孩子异常,请及时就诊。

科室主任:吕红彬教授博士硕士研究生导师科室-科室

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