扁平角膜先天性角膜浑浊 [复制链接]

陈林义叶龙玲

一、扁平角膜

扁平角膜：是一种角膜曲率低于正常，同时常伴有其他眼部异常的先天性发育异常。这种先天性畸形临床较为罕见。

本病确切病因不明，可能系胚胎期角膜曲度发育停滞造成。为常染色体或隐性遗传性疾病。

临床表现

角膜呈扁平状，前部巩膜的弯曲度也较平,角巩膜交界处不清楚，前房较浅。由于角膜曲度小，屈光力仅有20~30屈光度。眼球大小可正常,但也有前后径增长者,屈光状态可为近视或远视。有些患者角膜基质可呈弥漫性浑浊,中央部常有一白斑。本病可同时伴有虹膜缺损、先天性白内障、晶体移位、视神经视网膜发育不良、青光眼及蓝色巩膜等先天性异常，如角膜浑浊或同时伴有其他先天异常，可严重影响视力。

治疗

本病无特殊治疗，可矫正屈光不正。

二、先天性角膜浑浊

先天性角膜浑浊并不少见，临床上可根据浑浊部位及发生原因的不同分为先天性角膜白斑、先天性巩膜性角膜、角膜前胎生环及角膜后胎生环等。

本病的病因不明确，可能系胎生期间通过血循环感染或羊水直接感染所致，也有学者认为与胚胎期间发育障碍有关。

①先天性角膜白班：该病主要特征为角膜中央或周边呈白色浑浊，浑浊可波及角膜全层，可同时伴有虹膜前粘连及其它一些眼部的先天异常.白斑位于角膜中央者,视力严重低下。

②先天性巩膜性角膜：本病主要特征为，角膜周边部不透明,因与周围巩膜融合,所以角巩膜境界分辨不清，临床上分周边型和完全型,周边型者对视力影响不大,完全型者视力极差，可同时伴有眼球震颤。角膜浑浊区表面有血管侵入,严重者可形成血管网。该病多见于扁平角膜和卵圆形角膜，还可见于无虹膜眼。可同时伴有小眼球和前房角的先天异常而导致青光眼等。

③角膜前胎生环：又称角膜幼年环，位于角膜缘内宽约1毫米的浑浊环。其病理改变与老年环基本相同，但该环在老年者却属正常现象。在角膜基质前层和中层内还可见到很多细胞内类固醇小点,这些类固醇小点可扩散呈三角形分布。本病一般不影响视力,有家族遗传倾向,可同时伴有大角膜、蓝色巩膜和无虹膜等先天异常。

④角膜后胎生环：为Schwalbe氏线特别明显突起呈发亮的白色环.围绕部分或整个角膜缘。房角镜下可见此环位于小梁前并向前房隆起,为角膜后弹性膜终止处，其外周开始形成小梁组织。有时可见梳状韧带从虹膜跨过房角附着于环上。检查时可发现约15%~30%的人有此环，但严重者少见。可并发青光眼,亦可有扁平角膜、瞳孔异位及无虹膜等先天异常。

治疗

对先天性角膜白斑和先天性巩膜性角膜完全型可行穿透性角膜移植术。其他无需治疗。

扁平角膜与先天性角膜浑浊的确切病因均不是很明确。

扁平角膜无特殊治疗，可矫正屈光不正。

先天性角膜浑浊中对先天性角膜白斑和先天性巩膜性角膜完全型可行角膜移植术。其他无需特殊治疗。

免责申明

本文内容主要来源于陈林义院长相关著作，部分内容参考互联网及眼科学。仅供临床参考。谢谢大家。